Falta de enzima es una de las causas de la esclerosis lateral amiotrófica: Estudio
Esto supone un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA.
Un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Ciudad de la Salud de Turín descubrió que la deficiencia de una enzima, la ciclofilina A, en las células es una de las causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Esta investigación, publicada en la revista 'Brain', suponen un primer paso hacia del desarrollo de una terapia contra la ELA, señaló la científica Valentina Bonetto, una de las autoras.
El estudio constató que la enzima ciclofilina A es fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel importante en los procesos celulares y que si muta, causa la ELA.
ACUMULACIÓN ANORMAL DE UNA PROTEÍNA
La investigación, la cual se llevó a cabo en animales y en pacientes de la Ciudad de la Salud turinesa, demuestra que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43.
La primera autora de este trabajo, Laura Pasetto, explicó:
Hemos observado que cuando la enzima ciclofilina A está ausente el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras".
Estos síntomas también se han observado en un gran número de pacientes con ELA con y sin demencia frontotemporal, que sufrían de deficiencias de esta misma enzima y, en conclusión, de un mal funcionamiento de la proteína TDP-43.
A partir de estos descubrimientos que confirman que en la ELA las funciones protectoras de la enzima ciclofilina A son deficitarias, se podrá desarrollar un "enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones", concluye Bonetto.
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurovegetativa que causa la pérdida del control muscular y que actualmente no tiene cura.